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ヒルシュスプルング病(先天性巨大結腸症)

ヒルシュスプルング病(先天性巨大結腸症)とは、先天的な無神経節腸管のため、重度の便秘症や腸閉塞をおこす病気です。5000人に1人くらいの割合で発症し、男児の発症は女児の3倍多いとされています。
先天性巨大結腸症(ヒルシュスプルング病)の殆ど(約80%)は病変範囲がS状結腸から肛門までですが、大腸の全部や小腸に及ぶこともあります。生後1か月までに気がつかれることが多い病気です。

ヒルシュスプルング病(先天性巨大結腸症)の症状

新生児期に、胎便(生まれて初めての便)が出にくく、お腹が張って、嘔吐を繰り返し、ミルクを飲めなくなり、便秘をするなどの大腸を中心とした下部腸管の閉塞症状がでてきます。炎症が起こると、状態が急速に悪化することがあり、この場合は緊急の対処が必要になります。
新生児期に症状の程度が酷くならないで乳児になった場合は、頑固な便秘や、腹部膨満とやせが顕著になってきます。

ヒルシュスプルング病(先天性巨大結腸症)の診断と治療

診断には、一般的検査に加えて、腹部単純レントゲン撮影、直腸肛門内圧検査、注腸検査、肛門周囲組織の病理検査などが行われます。
ヒルシュスプルング病(先天性巨大結腸症)と診断されれば、根治治療として手術をすることになりす。一般的には、人工肛門の手術をして、体力がついてから根治手術を行い、人工肛門を閉じる手術になります。

※無神経節腸管とは、消化管の動きを制御する腸の神経節細胞(EN)が欠如した腸管のことです。

※神経細胞が欠損した部分(病変範囲)では蠕動運動は起こらず、腸管は常に収縮状態です。病変よりも口側の正常な腸では蠕動運動は活発で、持続的に生理的な限界以上の負荷を受けることで肥大していき、巨大結腸の状態に至ります。

 - 赤ちゃんと子どもの便秘

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